W poniedziałek zespół Szpitala im. Mikołaja Kopernika w Gdańsku poinformował o zakończonych z sukcesem dwóch operacjach przeprowadzonych w ubiegłym tygodniu.

Wszczepiany system służy do obustronnej stymulacji nerwu przeponowego u pacjentów, u których z różnych przyczyn zdrowotnych, przepona nie jest stymulowana do skurczu, co skutkuje brakiem nabierania powietrza do płuc przekazała w komunikacie rzeczniczka spółki Copernicus Katarzyna Brożek.

W tym przypadku urządzenie zostało wszczepione u dzieci z rzadkim zespołem genetycznym – zespołem wrodzonej ośrodkowej hipowentylacji (klątwą Ondyny) – objawiającym się wyłączeniem spontanicznym oddechem w trakcie snu.

Jest to choroba rzadka, genetycznie uwarunkowana, potencjalnie śmiertelna, którą w Polsce jest dotkniętych około 40 dzieci. Na świecie ok. 1200 dzieci.

Określenia klątwa Ondyny użyto pierwszy raz w 1962 r. dla opisania symptomów występujących u kilku dorosłych pacjentów po operacji mózgu. Wskutek uszkodzenia pnia mózgu po zabiegach neurochirurgicznych wymagali oni mechanicznej wentylacji podczas snu. Nazwa odnosi się do germańskiej legendy o nimfie wodnej Ondynie, która zakochała się w śmiertelniku. Gdy mężczyzna ją zdradził, rzuciła na niego klątwę. Mógł oddychać tylko wtedy, gdy o tym pamiętał. Gdy niewierny kochanek zapadł w sen, przestał oddychać i umarł.

Dr Pelle Nilsson z Uppsala University Hospital, który szkolił polskich lekarzy, podkreślał cytowany w komunikacie, że najważniejszą sprawą dla dzieci z klątwą Ondyny jest to, że zastosowanie tej metody daje pewnego rodzaju wsparcie.

"Z użyciem rozrusznika pacjent może normalnie oddychać. Jeśli nie ma rozrusznika może mieć tracheostomię lub używać różnego rodzaju wentylacji za pomocą maski" – tłumaczył.

W lutym br. w Gdańsku powstał pierwszy w Polsce ośrodek specjalizujący się w opiece nad chorymi cierpiącymi na bardzo rzadki Zespół Centralnej Ośrodkowej Hipowentylacji, zwany potocznie klątwa Ondyny. To efekt współpracy Oddziału Neurochirurgii Szpitala im. M. Kopernika Copernicus, Kliniki Neurologii Rozwojowej Uniwersyteckiego Centrum Klinicznego w Gdańsku, Psychologicznej Poradni Chorób Rzadkich przy Uniwersytecie Gdańskim oraz Polskiej Fundacji CCHS "Zdejmij Klątwę".

Kierownik Oddziału Neurochirurgii szpitala prof. Wojciech Kloc, cytowany w komunikacie, wskazywał, że Zespół Centralnej Ośrodkowej Hipowentylacji jest schorzeniem bezpośrednio zagrażającym życiu chorego.

"Idea stworzenia ośrodka dla pacjentów cierpiących na tak rzadką chorobę wzięła się z naszej pracy na Oddziale Neurochirurgii w Szpitalu im. M. Kopernika. Razem z dr n. med. Wojciechem Wasilewskim szkoliliśmy się z wszczepienia stymulatorów, które są leczeniem z wyboru dla pacjentów z CCHS" – tłumaczył.

Operacje nie były refundowane w ramach NFZ. Środki na ten cel były zbierane w formule zbiórki publicznej prowadzonej przez Fundacje "Zdejmij Klątwę" oraz "SiePomaga". Koszt jednego zabiegu to 500 tys. zł.(PAP)

Autor: Piotr Mirowicz

pm/ joz/